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聊城冠县的王静今年26岁,和丈夫共育有一儿一女,本该幸福快乐生活的她,却因为一个月前的一场怪病住进了山东省立医院神经内科的病房。
发病快,起病急,短短5天,被“怪病”缠身。
一个月前,王静偶然得了一场感冒,当时一家人都没当回事,但她总是头部胀痛,心情烦躁,没成想,短短几天时间,各种奇怪的症状接连出现在她身上。
她先是莫名烦躁,紧接着手脚抽搐,伴随恶心,短短5天,王静就开始神志不清,最后昏迷不醒。
王静的主治医师,山东省立医院神经内科郭守刚主任为王静做了一系列检查后,诊断出王静得了目前世界来看都比较罕见的疾病——自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE),泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
儿童、青少年、成人均可发生,抗NMDAR脑炎主要见于青年与儿童。临床以精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损害为主要表现,免疫治疗总体效果良好。
2018年5月11日,国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局和国家中医药管理局五部门联合印发了《第一批罕见病目录》,第一批纳入目录的罕见病共121种,自身免疫性脑炎就被列入其中。
自身免疫性脑炎的发病原因
多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关,抗神经抗体包括抗神经元表面蛋白抗体与抗神经元细胞内蛋白抗体。前者一般属于致病性抗体,通过体液免疫机制导致可逆性神经元细胞表面蛋白或受体减少。
根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,分为抗NMDAR脑炎、抗体相关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征3种主要类型。
肿瘤和感染可诱发自身免疫性脑炎
青年女性抗NMDAR脑炎患者合并卵巢畸胎瘤的比例较高。部分抗GABABR抗体相关边缘性脑炎患者合并小细胞肺癌等。单纯疱疹病毒性脑炎可以继发抗NMDAR脑炎。